ПАТОМОРФОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ПРОВІДНОЇ СИСТЕМИ СЕРЦЯ ПРИ М'ЯЗОВІЙ ДИСТРОФІЇ ДЮШЕНА: АНАЛІЗ ВИПАДКУ РАПТОВОЇ СМЕРТІ 7-РІЧНОГО ХЛОПЧИКА
DOI:
https://doi.org/10.24061/2707-8728.2.2025.11Ключові слова:
провідна система серця, некротичні та дегенеративні зміни м’язових волокон, м’язова дистрофія Дюшена, гістохімічні забарвленняАнотація
Дослідження структури провідної системи серця із застосуванням гістохімічних методів забарвлення при міодистрофіях (зокрема м’язовій дистрофії Дюшена) займає вагоме місце при судово-медичній експертизі раптової смерті, особливо у дітей.
Мета роботи. Отримати достовірні гістологічні дані патологічного стану спеціалізованих кардіоміоцитів з ембріонально-подібними властивостями провідної системи серця при діагностованій м’язові дистрофії Дюшена у хлопчика 7 років 11 місяців.
Матеріали та методи. У судово-медичному відділі ДСУ «Головне бюро СМЕ МОЗ України» було проведено судово-медичну експертизу трупа хлопчика віком 7 років 11 місяців за стандартною методикою дослідження померлого. Гістологічне дослідження включало забарвлення гематоксиліном та еозином та додаткові гістохімічні методи: трихромне забарвлення за Массоном та імпрегнацію сріблом за Гоморі.
Результати. Смерть дитини (хлопчика) «П.» у віці 7 років 11 місяців настала від гострої серцевої недостатності, спричиненої дегенеративно-дистрофічними змінами провідної системи серця, а саме: збільшенням кількості колагенових та фіброзних волокон у ділянках спеціалізованих кардіоміоцитів синоатріального (СА-вузол) та атріовентрикулярного (АВ-вузол) вузлів провідної системи; периваскулярним та стромальним кардіосклерозом і ліпоматозом міокарда; вогнищевим фіброзом ендокарда та стулок клапанів серця; потовщенням стінок інтрамуральних судин.
Проліферація сполучної фіброзної тканини між м’язовими волокнами скелетних м’язів, їх гомогенізація та наявність ділянок некрозу з запальним інфільтратом у досліджуваній тканині м’язів гомілки, стегна та діафрагми зумовлені відсутністю білка дистрофіну, що є патогномонічною ознакою м’язової дистрофії Дюшенна.
Враховуючи вищевикладені результати проведеної роботи, слід відзначити важливість додаткового обстеження та моніторингу серцево-судинної системи таких пацієнтів перед виконанням різноманітних фізичних навантажень, медичних маніпуляцій тощо, з метою запобігання можливих порушень провідності з подальшим розвитком аритмій та ймовірним ризиком раптової серцевої смерті.
Висновки. Виявлено та зафіксовано патоморфологічні зміни, в тому числі компенсаторні процеси, у провідній системі серця при м’язовій дистрофії Дюшена у дитини (хлопчика) «Р», у віці 7 років та 11 місяців за допомогою додаткових методів і методик.
Посилання
Karki R, Raina A, Ezzeddine FM, Bois MC, Asirvatham SJ. Anatomy and Pathology of the Cardiac Conduction System. Card Electrophysiol Clin. 2021;13(4):569-84. DOI: http://doi.org/10.1016/j.ccep.2021.06.003 PMID: 34689887.
Kamdar F, Garry DJ. Dystrophin-Deficient Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2016;67(21):2533-46. DOI: http://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.02.081 PMID: 27230049.
Tang L, Shao S, Wang C. Electrocardiographic features of children with Duchenne muscular dystrophy. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):320. DOI: http://doi.org/10.1186/s13023-022-02473-9 PMID: 35987773; PMCID: PMC9392256.
Ebner J, Uhrin P, Szabo PL, Kiss A, Podesser BK, et al. Reduced Na+ current in Purkinje fibers explains cardiac conduction defects and arrhythmias in Duchenne muscular dystrophy. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2020;318(6):H1436-40. DOI: http://doi.org/10.1152/ajpheart.00224.2020 PMID: 32383994; PMCID: PMC7618121.
Fayssoil A, Mansencal N, Nguyen LS, Nardi O, Yaou RB, Leturcq F, Amthor H, et al. Prognosis of Right Ventricular Systolic Dysfunction in Patients With Duchenne Muscular Dystrophy. J Am Heart Assoc. 2023;12(16):e027231. DOI: http://doi.org/10.1161/JAHA.122.027231 PMID: 37581390; PMCID: PMC10492954.
Messina S, Vita GL. Clinical management of Duchenne muscular dystrophy: the state of the art. Neurol Sci. 2018;39(11):1837-45. DOI: http://doi.org/10.1007/s10072-018-3555-3 PMID: 30218397.
##submission.downloads##
Опубліковано
Номер
Розділ
Ліцензія
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
Критерії авторського права, форми участі та авторства
Кожен автор повинен був взяти участь в роботі, щоб взяти на себе відповідальність за відповідні частини змісту статті. Один або кілька авторів повинні нести відповідальність в цілому за поданий для публікації матеріал - від моменту подачі до публікації статті. Авторитарний кредит повинен грунтуватися на наступному:
істотність частини вкладу в концепцію і дизайн, отримання даних або в аналіз і інтерпретацію результатів дослідження;
написання статті або критичний розгляд важливості її інтелектуального змісту;
остаточне твердження версії статті для публікації.
Автори також повинні підтвердити, що рукопис є дійсним викладенням матеріалів роботи і що ні цей рукопис, ні інші, які мають по суті аналогічний контент під їх авторством, не були опубліковані та не розглядаються для публікації в інших виданнях.
Автори рукописів, що повідомляють вихідні дані або систематичні огляди, повинні надавати доступ до заяви даних щонайменше від одного автора, частіше основного. Якщо потрібно, автори повинні бути готові надати дані і повинні бути готові в повній мірі співпрацювати в отриманні та наданні даних, на підставі яких проводиться оцінка та рецензування рукописи редактором / членами редколегії журналу.
Роль відповідального учасника.
Основний автор (або призначений відповідальний автор) буде виступати від імені всіх співавторів статті в якості основного кореспондента при листуванні з редакцією під час процесу її подання та розгляду. Якщо рукопис буде прийнятий, відповідальний автор перегляне відредагований машинописний текст і зауваження рецензентів, прийме остаточне рішення щодо корекції і можливості публікації представленого рукопису в засобах масової інформації, федеральних агентствах і базах даних. Він також буде ідентифікований як відповідальний автор в опублікованій статті. Відповідальний автор несе відповідальність за підтвердження остаточного варіанта рукопису. Відповідальний автор несе також відповідальність за те, щоб інформація про конфлікти інтересів, була точною, актуальною і відповідала даним, наданим кожним співавтором. Відповідальний автор повинен підписати форму авторства, що підтверджує, що всі особи, які внесли істотний внесок, ідентифіковані як автори і що отримано письмовий дозвіл від кожного учасника щодо публікації представленого рукопису.
